Bluterkrankheit – Was ist Hämophilie ?

Die Bluterkrankheit betrifft weltweit etwa 400.000 Menschen - aber wie lebt es sich damit und was ist zu beachten ? /Bild: Fotolia
Bluterkrankheit – Was ist Hämophilie ?
Trixi Kouba

Betroffene von einer Störung der Blutgerinnung sind im Volksmund auch als „Bluter“ bekannt. Sowohl Männer als auch Frauen können das Gen in sich tragen, doch nur bei Männern bricht es auch aus. Frauen geben die Blutgerinnungsstörung mit einem 50-prozentigem Risiko an ihre Kinder weiter. Manchmal wird die Erkrankung auch durch eine spontane Genmutation des X-Chromosoms verursacht und hat nichts mit einer erblichen Vorbelastung zu tun. Es wird zwischen Hämophilie A und Hämophilie B unterschieden, wobei Hämophilie B viel seltener auftritt. Sie unterscheiden sich dadurch, welcher Gerinnungsfaktor betroffen ist, ihre Wirkung bleibt dieselbe. Weltweit leiden laut der Weltgesundheitsorganisation WHO rund 400.000 Menschen an der Bluterkrankung. In Österreich sind derzeit rund 600 Menschen von Hämophilie A betroffen.

BEHANDLUNGSMÖGLICHKEITEN

Verletzen sich Bluter, hört die Wunde nicht mehr oder nur sehr langsam wieder auf zu bluten. Der Grund ist ein fehlender Bestandteil im Blut, der für die Blutgerinnung sorgt. Dieses Element wird Gerinnungsfaktor genannt. Bei gesunden Menschen lässt dieser Gerinnungsfaktor Blutplättchen miteinander verkleben und bildet so Blutgerinnsel innerhalb kürzester Zeit. Bluter können bei Verletzungen starke Blutverluste erleben. Bei den Betroffenen tritt zwar nicht mehr Blut als bei gesunden Menschen aus der Wunde, dafür deutlich länger – weil die Blutgerinnung nichts aufhält.

dicaprio

Heilbar ist diese seltene Erkrankung nicht, dafür mittlerweile gut behandelbar. Der fehlende Gerinnungsfaktor kann entweder bei Verletzungen oder schon im Vorhinein gespritzt werden. Das Präparat wird entweder durch Spenderblutplasma bereitgestellt oder gentechnisch hergestellt. Die zweite Variante gilt als sicherer, da eine Verunreinigung mit Infekten ausgeschlossen werden kann. Die Wirkung dauert ungefähr zwei Tage an.

AKTIVES LEBEN

Diagnostiziert wird Hämophilie meist schon im Kindesalter durch auffallend starke Blutungen durch eine Verletzung oder als Blutansammlung unter der Haut. Mithilfe spezieller Labortests kann die Krankheit diagnostiziert werden. Dank moderner Technologien können Bluter heutzutage ein normales aktives Leben führen. Die Österreichische Hämophilie Gesellschaft bietet sogar Sommercamps an – die Patienten sollten zwar trotzdem vorsichtiger sein, können aber auch Sport treiben. Besonders Schwimmen, Radfahren oder Wandern stellen gute Sportarten für Bluter dar. Nur bei sehr schweren Unfällen und Verletzungen besteht die Gefahr, zu verbluten.